Зміст: Клінічна картіна Діагностіка Леченіе Оптікоміеліт, який ще називається хворобою Девіка - це запальне захворювання, яке характеризується проявом руйнування мієліну в спинному мозку, що призводить до розвитку обширного поперечного миелита і патології з боку зорового нерва, яка виражається в гострому або підгострому невриті. Жінки хворіють дещо частіше чоловіків. При цьому найчастіше така хвороба діагностується в Японії і на Філіппінах. Оптікоміеліт Девіка - це один із проявів розсіяного склерозу, яке є найважчою його формою. При цьому лікування у цих форм по-різному. Тому на сьогоднішній день оптикомиелит виділений в окрему нозологічну форму, яка діагностується не як розсіяний склероз, а як окремо взяте заболеваніе. Но деякі автори стверджують, що ця думка помилкова і дана патологія всього лише одна з форм розсіяного склерозу, що не дозволяє виділити його в окреме заболеваніе. Впервие захворювання було описано в 1894 році французьким лікарем Е. Девиком. При цьому воно зустрічається дуже рідко, проте це може бути пов'язано і з тим, що часто діагностується просто як розсіяний склероз. Клінічна картіна Основное прояв - неврит і мієліт. При цьому ураження спинного мозку і зорових нервів буває і роздільним, і одночасним. Але все ж частіше між цими патологіями є певний інтервал, який становить дні, місяці, а в окремих випадках і годи. Атакі оптичного невриту є першими ознаками захворювання хворобою Девіка. Поразка нерва протікає дуже важко, в деяких випадках може настати тимчасова або постійна сліпота на один або обидва глаза. Что ж стосується миелита, то він протікає набагато важче, ніж при розсіяному склерозі. Спостерігається гостре симетричний розвиток грубих рухових порушень і чутливості, при цьому більш, ніж у половини пацієнтів після атаки миелита спостерігається деякий відновлювальний період, однак повного регресу не відбувається і залишкові явища залишаються на все життя. До інших симптомів оптікоміеліта Девіка можна віднести: Парези. Паралічі. Нарушенія в роботі кішечніка. Нарушенія в роботі сечового пузиря. Особенность недуги в тому, що повна клінічна картина з'являється далеко не відразу, а може розвиватися протягом 8 тижнів. Перебіг хвороби може бути багатофазним, з численними періодами загострення і реміссіі. Что ж стосується дітей, то оптикомиелит у них зустрічається неймовірно рідко, має однофазне протягом, тобто без подальших рецидивів, а при правильному і своєчасному застосуванні імунодепресантів і кортикостероїдів іноді відзначається повне одужання. є дані про те, що оптикомиелит Девіка найчастіше поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями, наприклад, це може бути системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит, ревматоїдний артрит, перніціозна анемія, тромбоцитопенічна пурпура. Діагностіка Особенность патології в тому, що не впливає на головний мозок, а патологічні вогнища можна виявити за допомогою МРТ дослідженні тільки в спинному мозку. Причому, як правило, уражається від 3 і більше позвонков. Также при діагностиці використовується і тест на присутність антитіл до аквапорінов, причому виявляються вони в 90 - 98% відсотках всіх випадків, в той час як при розсіяному склерозі їх наявність мінімально - всього 1 - 2%. Це також часто служить одним з діагностичних критеріїв при постановці правильного діагнозу. Тест проводиться за аналізом крові, якоїсь спеціальної підготовки не потрібно. Леченіе Пока немає лікування, яке допомогло б впоратися з цією патологією, тому дуже часто недуга закінчується смертю пацієнта, яка настає в перший - другий рік від початку прояву сімптомом. Основная терапія спрямована на усунення симптомів і полегшення загального стану. У деяких випадках стримати розвиток захворювання дозволяють такі препарати, як мітоксантрон і рітуксімаб. У періоди загострення ефективним буває плазмаферез, а також призначення глюкокортикостероїдів і іммунодепрессантов. Прогноз оптікоміеліта Девіка для дітей найчастіше сприятливий. Для дорослих у більшості випадків немає, так як більшість випадків хвороба закінчуються летальним результатом, а також інвалідністю.
Немає коментарів:
Дописати коментар